孩子出生查有蚕豆病，怎么办？
孩子出生查有蚕豆病，怎么办？
如果家里有小孩被诊断为蚕豆病，家长需要知道下面三点：
一、什么是蚕豆病？
蚕豆病的学名叫“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，因为患者常常在进食蚕豆后发病，由此而得名，是一种遗传性疾病，几乎仅在男性中发生。
每个人的体重的7～8％由血液组成，血液的主要功能之一是为人体输送氧气，我们跑步、说话、玩游戏、想心事，这些过程都要消耗氧气，而血液中的红细胞就是运输氧气的主要“负责人”。得了蚕豆病的患者的问题就是出在红细胞。
正常人身上几乎所有的细胞都含有这种酶，是人体代谢葡萄糖的重要酶之一。因为正常人体细胞会生成活性氧类物质(ROS)，如果在细胞内累计到一定量，会对细胞的功能造成影响或结构性破坏，而葡萄糖-6-磷酸脱氢酶可以生成一种叫做NADPH的分子，可以解决这个问题。
在人体的各种细胞中，红细胞特别容易被活性氧破坏，因此，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏对红细胞的影响也就最大，正常红细胞的寿命约120天，蚕豆病的红细胞就没有办法活这么久了，会提前破坏，这就叫“溶血”；如果破坏的红细胞造过一定的量，引起贫血，则叫“溶血性贫血”。
二、那些原因会引发溶血？
得了这种病的患者，除了吃蚕豆之外，各种各样使人体处于应激状态的情况都有可能促发溶血，特别是细菌或病毒感染，或某些药物（例如一些抗生素和用于治疗疟疾的药物）。
三、发生溶血会有哪些表现？
轻度溶血可无明显表现，发生溶血性贫血时会表现为面色苍白、皮肤变黄和眼白变黄（黄疸）、尿色深、疲劳、呼吸急促、心率加快等。
注意事项：规律其作息、生活习惯，避免感染，注意饮食禁忌（如不吃蚕豆，特别新鲜蚕豆），因为任何原因看医生时都要向医生说明“蚕豆病”的病史，避免医生开具有可能引发溶血的药物。
当孩子出现溶血相应的表现的时候及时就医！
恰巧今天早上接诊了一位蚕豆病的宝宝，**兄就推送了这样的问题。首先我们来了解一下什么是蚕豆病。蚕豆病是一种X连锁不完全显性的先天性红细胞酶缺陷疾病。主要是缺乏红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症根据临床的表现可以分成两类，一类是存在红细胞G-6-PD酶缺乏，而平时无溶血等临床表现，可在一定的诱因（如进食蚕豆等强氧化物质、接触某些药物、感染）下发病；另一类是无诱因下即可出现溶血性贫血并且产生的高胆红素血症，这类疾病被归于先天性非球形细胞性溶血性贫血。蚕豆病属于第一类情况。
当临床出现黄疸的孩子如合并蚕豆病时，医务人员谨慎使用茵栀黄、维生素C、维生素K同样有必要。明确诊断后，孩子的家长们不必要背太大的心理包袱，虽然蚕豆病是先天性遗传疾病，大部分孩子没有临床表现。有临床表现的孩子多数在出生后两周内出现黄疸，溶血的表现。这样的孩子在蚕豆成熟的季节需要注意避免接触蚕豆及蚕豆制品，衣物和居住环境避免接触樟脑丸，用药时需要避免接触强化剂。蚕豆病的孩子除了这些生活细节上面与正常孩子有些许区别外，其他方面都是一样的。祝健康。
其实，这是一种基因缺陷病。而且啊，男宝宝得蚕豆病的几率会比女宝更大一些。正常的宝宝呢，血红细胞表面会有一种叫做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的东西，它就像防护罩一样，保护娃的红细胞不受氧化破坏。
而患有蚕豆病的宝宝就不一样了，他们恰恰缺少这个防护罩。吃了蚕豆，尤其是新鲜蚕豆以后，里面的一些氧化物质就会破坏血红细胞，引起溶血性贫血。与此同时，宝宝如果出现脸色发黄、精神萎靡、恶心呕吐、小便变成酱油色或浓茶色......就需要马上去医院，不然可是会有生命危险的。
刚才也说了，蚕豆病是一种基因缺陷病嘛，目前暂时是没有办法治愈的，所以平时预防就非常重要了。
对于患有蚕豆病的宝宝，最好的照顾办法就是预防了！避免接触一些氧化性物质，比如新鲜蚕豆、蚕豆制品（蚕豆粉丝、蚕豆酱油）。蚕豆开花或收获的季节，也别去蚕豆地。如果确定小宝宝有蚕豆病的话，哺乳妈妈就不要进食蚕豆啦。
除了这些，某些特殊药物（见下图）、樟脑丸、臭丸等也是危险分子。
另外，在就医的时候，蚕豆病宝宝的家长们一定要跟医生说明情况，跟医生确认哪些药、哪些物品是存在风险、宝宝不能触碰的。
1，检查是关键
如果爸爸妈妈或家里亲戚患有这个病，建议一定要带宝宝（尤其男宝宝）去医院做一个葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性测定。即使爸爸妈妈没有蚕豆病，也不代表宝宝就没有。这是因为，有的成人身上携带着这个突变基因，却不表现出病症，然后这个基因遗传给了宝宝，宝宝就患了病。
现在全国大部分S份（尤其南方）都开展了新生儿足底血筛查，就包含这个疾病筛查，很多宝宝一出生就可以知道是否患有蚕豆病了。所以大部分情况下，新生儿筛查是正常的宝宝，一般是可以放心吃蚕豆的。实在不放心，就再去医院查查。
2，第一次给娃吃要谨慎
正如前面所说，很多时候，都是宝宝吃了蚕豆发生了症状，才知道他有这个病。所以第一次给娃吃蚕豆要格外注意了，一旦发现吃了以后不对劲了，比如有以下症状：
那就赶紧带娃去医院吧，及时治疗就不会有危险了。
新生儿蚕豆病在南方地区较集中高发，学名叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病。在新生儿期，轻症患者不会有症状，跟正常小孩没有差异。所以，起病是较隐匿。但是，如果是比较严重的，或遇到诱发因素，如新生儿期感染、缺氧、异常分娩、哺乳期母亲服用了氧化的药物，或新生儿穿戴的衣服或被、袱里使用过樟脑丸，接触以后，就可能会急性诱发蚕豆病的发作。蚕豆病急性发作的时候，会出现黄疸、贫血两大症状。如果非常严重，可以合并急性胆红素脑病。还有新生儿的心功能的衰竭等危重症，但是，在临床上严重的情况往较少见。在广东地区，医生建议，尽量在不清楚小孩有没有蚕豆病的情况下，尽量建议家人在家里少用樟脑丸等驱虫药物。因为广东地区属于高发的地区，如果一旦接触到，急性发作的时候需要住院治疗等。
孩子蚕豆病属于一种基因异常性疾病，没有根治方法，有蚕豆病病史者，不能进食蚕豆及其制品如粉丝、豆瓣酱等，亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药伯氨喹啉、奎宁等、退热药氨基比林、非那西丁等、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿衣以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。
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